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パーキンソン病診療Q&A110

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パーキンソン病診療Q&A110
【内容】
パーキンソン病の診断・鑑別診断,そして治療に際し,日常的に遭遇する疑問について,この領域の専門家が回答するQ&A形式のハンドブック.パーキンソン病について豊富な診療経験を有する執筆陣が,きわめて具体的なQuestionに対し,詳細なエビデンスを示しつつ,自身の経験に基づいたknow howを織り込んで解答する.診察室ですぐに役立つ,パーキンソン病診療,座右の書.
【目次】
1.診断,症候,鑑別診断
  Q1. パーキンソン病らしいと診断して治療を開始したいとき,どんな症状に注意すればほぼ正しく診断できますか? MRIなどの検査をせずに,治療をはじめても大丈夫ですか?〈久野貞子〉2
  Q2. パーキンソン病と多系統萎縮症は鑑別困難といわれますが,診察所見である程度見当づけることができるとしたら,どのような症状に注目すればよいですか?〈望月秀樹〉5
  Q3. 多系統萎縮症では,手にminipolymyoclonusがしばしばみられて診断に役立つと聞いたことがあります.姿勢振戦とどう区別したらよいでしょうか? またパーキンソン病や進行性核上性麻痺でもみられることがありますか?〈大熊泰之〉7
  Q4. Parkinsonian phenotypeのPSPがあると聞いたことがあります.どのような症状でくるのでしょうか? パーキンソン病と臨床的に区別できますか?〈高橋一司〉10
  Q5. 純粋無動症の臨床症候について教えてください.また PSP との関係を説明してください.〈今井壽正〉14
  Q6. パーキンソン病と症候性パーキンソニズムの臨床的鑑別で,歩行がbroad baseになるかどうかが,かなり役立つと聞いたことがあります.どう役立つのか説明してください.〈水野美邦〉16
  Q7. Essential tremorで長くみていて最近76歳になる患者さんが,動作緩慢,すり足歩行,後方突進などパーキンソン病のような症状をだしてこられました.このようなことはときどきあるのでしょうか? これは合併なのでしょうか?〈黒岩義之〉18
  Q8. パーキンソン病のふるえと本態性振戦のふるえを鑑別する方法として,姿勢をとったときre-emergent tremorがあるかどうかが鑑別に役に立つと聞いたことがあります.これはどのようなtremorなのでしょうか?   〈田久保秀樹〉21
  Q9. 本態性振戦とパーキンソン病の関係について教えてください.〈坪井義夫〉23
  Q10. 本邦ではドパミントランスポーターのイメージングが許可になっていないのですが,これがないことで我々が何か鑑別診断に困ることはありますか? またPETやドパミントランスポーターのSPECTでパーキンソン病と多系統萎縮症あるいは進行性核上性麻痺とを鑑別できるでしょうか?   〈篠遠仁〉26
  Q11. パーキンソン病のsubtypeにtremor-dominant typeとpostural instability-gait disturbance typeがあると聞いたことがあります.具体的にどのようにして分けるのでしょうか?〈大塚美恵子〉29
  Q12. Camptocormia とはどのような状態をいうのでしょうか? またこのような患者さんをみた場合,多系統萎縮症をまず考えるべきなのか,それともパーキンソン病を考えるべきなのかどちらでしょうか?〈蕨建夫〉31
  Q13. 頭が強く前屈して顎が胸につきそうになった患者さんをときどきみますが,このような状態は何とよべばよいのでしょうか? またこのような患者さんをみた場合,まず多系統萎縮症を考えるべきなのか,パーキンソン病を考えるべきなのかどちらでしょうか?〈濱田毅〉33
  Q14. Pisa症候群という言葉を聞いたことがあります.具体的にどのような状態をさすのでしょうか? また原因疾患は何が多いのですか?〈濱田啓子〉35
  Q15. Camptocormia,dropped head,Pisa症候群などの異常姿勢はなぜ起きるのでしょうか? また何か有効な治療法はありますか?〈木村珠喜〉37
  Q16. 心筋のMIBG心筋シンチグラフィーがパーキンソン病の鑑別診断に有用と聞きました.どのように有用なのでしょうか?〈織茂智之〉40
  Q17. 多系統萎縮症の画像診断で,進行例では線条体や橋の特有な変化がみられますが初期はどうなのでしょうか? 最初に現れる変化は何でしょうか?また途中で画像が変化することはありますか?〈永山寛〉44
  Q18. PSPの診断に有用な画像変化がありましたら教えてください.〈犬塚貴〉46
  Q19. 最近transcranial ultrasoundの有用性がいわれていますが,どのようなものですか? パーキンソニズムの鑑別に役立ちますか?〈三輪英人〉49
  Q20. パーキンソン病の重症度評価に使うHoehn and Yahrの重症度分類を説明してください.〈木村隆〉52

2.病因,発症機序,病態生理
  Q21. パーキンソン病の患者さんの発生率,有病率について教えてください. 海外と比べてはどうでしょうか?〈水田英二〉56
  Q22. パーキンソン病では黒質以外にも病変が及ぶと聞いていますが,どんなところが障害されますか?〈水谷智彦〉58
  Q23. パーキンソン病での神経伝達物質の変化について説明してください.〈武藤多津郎〉62
  Q24. パーキンソン病の黒質変性機序を説明してください.また他の部位の障害はどう説明されていますか?〈武田篤〉65
  Q25. 孤発型パーキンソン病の発症には遺伝的要素と環境因子ではどちらが強いでしょうか?〈田中真〉69
  Q26. 日本での家族性パーキンソン病の頻度はどのくらいですか? また遺伝子座の判明している病型はいくつありますか? 遺伝形式と臨床症候からある程度どのタイプか見当づけることはできますか?〈服部信孝〉72
  Q27. パーキンソン病で動作緩慢が起きる機序を説明してください.また,振戦,固縮,姿勢保持障害が起きる機序は今どう考えられていますか?   〈橋本隆男〉77
  Q28. 一見パーキンソン病のようにみえても脊髄小脳変性症のことがあると聞いたことがあります.臨床的に何かそれを疑う手がかりはありますか?  また確定診断には何をすればよいですか?〈水澤英洋〉81
  Q29. Gaucher病とパーキンソン病と関係があると聞いたことがあります.どのような関係でしょうか?〈宮嶋裕明〉83
  Q30. PKANとはどのような病気ですか? またパーキンソン症候を呈することはありますか?〈梶龍兒〉86

3.発症早期の治療
  Q31. 未治療の患者さんを治療するとき,どの薬から使い始めればよいですか?今,国際的なガイドラインはどうなっているのでしょうか?〈水野美邦〉92
  Q32. パーキンソン病の薬物治療は,できるだけ早期から始めた方がよいのか,それともある程度進んでから始めた方がよいのか,どちらでしょうか? L-dopaは5年で効かなくなるという話を聞いたことがありますが,本当ですか?〈山本光利〉97
  Q33. ドパミンアゴニストは本邦では6種類出ていますが,どのように使い分ければよいですか? またこれらの間に作用の違いはありますか?〈亀山隆〉101
  Q34. ドパミンアゴニスト治療を始めて効果があまり思わしくない場合,どのくらいまで使えば,アゴニストへの反応がないと判断できますか?〈伊藤和則〉104
  Q35. ドパミンアゴニストはいろいろな副作用が出る可能性があります.注意して使ってよい副作用と使用を中止すべき副作用について説明してください.〈渥美哲至〉107
  Q36. 麦角系ドパミンアゴニストによる心臓弁膜症の発症機序は何ですか? 心臓にはどのような変化が起きるのでしょうか? 他の弁膜症との違いは?   〈中島誠〉110
  Q37. 麦角系アゴニストは,pleuro-pulmonary fibrosisやretroperitoneal fibrosisも起こすことがありますが,どのような症状で発症しますか? また,その治療法は?〈豊島至〉113
  Q38. 麦角系ドパミンアゴニストを使用してよいのはどのような場合でしょうか? またその場合の注意事項について教えてください.〈長谷川康博〉116
  Q39. 非麦角系のドパミンアゴニストは眠気を起こすことがあると聞いていますが,これに対する対処法は? また患者さんが運転を希望する場合はどうしたらよいでしょうか?〈服部達哉〉119
  Q40. 非麦角系ドパミンアゴニスト以外の抗パーキンソン病薬での眠気の副作用はどうなのでしょうか?〈服部優子〉122
  Q41. 非麦角系のドパミンアゴニストは,心不全などによらない下肢の浮腫を起こすことがあると聞いています.どのくらいの頻度で,またその発症機序は何ですか? 治療はどうしたらよいのでしょうか?〈荒木信夫〉125
  Q42. 発症早期の患者さんの治療に抗コリン薬や塩酸アマンタジンを使いたいと思うことがあるのですが,どのような場合に使用するのがよいでしょうか?〈横地正之〉128
  Q43. 抗コリン薬は認知機能の障害を起こすと聞いたことがあります.認知機能の低下はどのくらいの使用量で起きるのでしょうか? またどのくらいまでなら安全に使用できるのでしょうか?〈植木彰〉132
  Q44. ドパミンアゴニストだけで十分よくならない場合,L-dopaを始めるタイミングを教えてください.〈橋本しをり〉135
  Q45. L-dopaを使う場合,最初の間はどのくらいの量を処方するのがよいですか?〈深澤俊行〉138
  Q46. 最初からL-dopaを使用したほうがよい患者さんはどのような方ですか?   〈岡山健次〉141
  Q47. L-dopaがパーキンソン病の進行を助長することはありますか?〈徳田隆彦〉143
  Q48. ELLDOPA studyの結果L-dopaの価値がみなおされたと聞きますが,どのようなstudyなのですか?〈林理之〉146
  Q49. L-dopa 1日300mgを始めた患者さんですが,いっこうによくなりません.L-dopaに反応するかしないかを見極めるためには,L-dopaを1日どのくらいまで上げる必要がありますか?〈山田人志〉148
  Q50. L-dopaを開始して600mgまで上げたのですが,いっこうによくなりません.このような場合,投与を食前にすることは意義がありますか?   〈永井将弘〉150
  Q51. L-dopaの吸収を阻害する因子について説明してください.〈井上聖啓〉153
  Q52. 本邦でのL-dopa使用量は欧米と比して低いといわれます.欧米での維持量を教えてください.また実際にどのくらいまでは使用して大丈夫なのでしょうか?〈高橋裕秀〉155
  Q53. 28歳発症,現在34歳の若年性パーキンソン病の方が妊娠をしたといってきました.現在ロピニロール(レキップR)9mg,アマンタジン(シンメトレルR)150mgを飲んでいます.妊娠中はどのような薬物で治療を行えばよいでしょうか?〈野元正弘〉158
  Q54. パーキンソン病の患者さんに避けるべき薬物について教えてください.   〈水野美邦〉164

4.進行期の治療
  Q55. L-dopa 1日300mgでうまくいっていた患者さんが,最近夕方になるとまた手がふるえるようになり,歩き方ものろくなるという訴えがあります.wearing off現象だと思うのですが,これが出てくる機序は何ですか?  治療はどうすればよいですか?〈高橋良輔〉168
  Q56. 塩酸セレギリン(エフピー錠)はどのような場合に使用するのがよいか説明してください.〈千葉進〉172
  Q57. エンタカポン(コムタン)はどのような場合に使用するのがよいか,またその使い方を説明してください.〈鈴木則宏〉174
  Q58. ゾニサミドはどのような場合に使用するのがよいか,また,なぜ効くのか,その使い方も説明してください.〈村田美穂〉176
  Q59. L-dopaを1日600mg(分3),プラミペキソールを3mg飲んでいる患者さんでwearing offがあります.最近L-dopaが効いているのが,2~3時間と短くなってきました.このような場合,どうすればよいのでしょうか?〈大崎康史〉178
  Q60. wearing offがあってロピニロール12mgとL-dopa 100mgを3時間おきに飲んでいる患者さんですが,特に午後になるとL-dopaを飲んでも効いてこなかったり,効いてくるのに30分以上かかることがあってとてもつらいとの訴えがあります.このような現象は何とよばれるのでしょうか? またどうして起きるのでしょう? 治療はどうすればよいですか?    〈小野寺宏〉180
  Q61. 発症後10年で,wearing off現象のある患者さんです.薬がきれてくると,足が一歩も前にでず,体だけが前に進んで転んでしまうとの訴えがあります.どのように治療したらよいでしょうか?〈内山剛〉183
  Q62. 発症後10年の患者さんでwearing off現象があります.薬に関係なく,歩こうとすると足がすくんで一歩を踏み出せず,前に転んでしまうとの訴えがあります.なぜこのようなことが起きるのでしょうか? また対策は?   〈長岡正範〉186
  Q63. 発症後8年の患者さんで,wearing off現象があり,朝起きたとき足の趾が強く曲がって痛いとの訴えがあります.また昼間もきれてくると趾が曲がってしまい,床を引きずるのでとても歩きにくいと訴えています.どのように治療したらよいでしょうか?〈鈴木正彦〉189
  Q64. パーキンソン病でもいろいろなジストニア姿勢やジストニア運動がみられることがあると聞いています.具体的にどのようなジストニアで,どのような状況ででるのでしょう?〈宇川義一〉191
  Q65. L-dopa 100mgを4時間おきに1日4回飲んでいる方で,wearing offがありますが,まだ3時間は効いています.最近手足や首が勝手に動くことに家族が気づいています.本人はほとんど意識していないようですが,このような場合はどうすればよいですか?〈鎌倉惠子〉196
  Q66. 発症後9年を経過した方でwearing off現象がひどく,L-dopaの他,プラミペキソール1.5mg,エンタカポン600mg,塩酸セレギリン5mgを服用しています.L-dopaは100mgを3時間おきに飲んでいます.L-dopaが効いてくると手足,首,体幹にかなり著明なジスキネジアが出ます.効いてくるまでの時間は20分くらいです.このような方の処方はどう工夫すればよいでしょうか? 手術はしたくないといっています.ジスキネジアに対する内科的対処法を教えてください.〈長谷川一子〉200
  Q67. 1日300mg以上の塩酸アマンタジンがジスキネジアを抑制するといわれますが,同じ薬物が維持量の違いによってパーキンソニズムに効いたり,ジスキネジアに効いたりする機序は何なのでしょうか?〈久保紳一郎〉205
  Q68. Diphasic dyskinesiaの内容について教えてください.また,発症機序と対処方法は?〈河野豊〉210
  Q69. Continuous dopaminergic stimulation でジスキネジアが予防できるかもしれないという話を聞いたことがあります.これは本当ですか? 飲み薬でこれを達成する方法はあるのでしょうか?〈下濱俊〉213
  Q70. 視床下核DBSの適応について説明してください.〈横地房子〉216
  Q71. 66歳の男性,発症7年目の患者さんです.いわゆるtremor-dominantのタイプで,振戦のみのことが5年以上ありました.今はYahr II度です. L-dopaとプラミペキソールで歩行や動作は改善しているのですが,振戦は右優位で,安静時もあり,姿勢をとるとさらに強くなります.姿勢をとったとき10秒くらいの潜時があってふるえがだんだん強くなるre-emergent typeのふるえです.STN-DBSの適応はどうでしょうか. wearing offやジスキネジアはありません.〈片山容一〉219
  Q72. STN-DBSを希望する患者さんに,その長期効果,副作用などを説明したいのですが,要点を教えてください.また性格や感情の変化が起きる可能性はどうでしょうか?〈深谷親〉221
  Q73. Wearing offのある患者さんで,offになると,両下肢がじんじんしびれてくるという訴えがあります.また右の大腿部に鈍痛を感じる時もあります.症状は右手のふるえで始まっています.この痛みやしびれは,パーキンソン病と関係があるのでしょうか? なぜこのような症状が出るのでしょうか? また対策は?〈吉井文均〉225
  Q74. Wearing offのoff時にでるいろいろな感覚症状について説明してください.〈川嶋乃里子〉231
  Q75. L-dopa 100mg を1日4回飲んでいる患者さんです.毎晩2時ごろになるとトイレで目が覚めますが,このとき薬がきれていてトイレまで歩いて行くのが大変です.転んだこともあります.なにかよい方法はないでしょうか? 夜中にトイレには2~3回行きます.〈持尾聰一郎〉234
5.非運動症状
  Q76. 寝付きが悪く,睡眠薬はくせになるのが怖いのでなるべく飲まないようにしています.夜眠れないと翌日の動きがとてもつらいのですが,睡眠薬は毎日飲んでも大丈夫ですか? どのような睡眠薬がよいのでしょうか?   〈石川光紀〉238
  Q77. 寝付きはよいが,夜中に目が覚めてその後朝まで寝付けないという患者さんがかなりいます.目が覚める理由はトイレであったり,寝返りができず体が痛んできたりですが,このような場合どうすればよいか教えてください. 夜中に短時間型の睡眠薬を飲んでも大丈夫ですか?〈澤田秀幸〉241
  Q78. 夜ふとんにはいると両方の足がむずむずしてきて,動かさないではいられない衝動にかられます.これもパーキンソン病の症状でしょうか? よくなる方法はありますか?〈野村哲志〉244
  Q79. 発症から3年目,L-dopaとプラミペキソールを飲んでいます.夜時々うなされるように,大声を出したり,両手でなぐるしぐさをしたり,先日は妻が足で蹴飛ばされたということです.このような症状はREM睡眠行動異常症だと思うのですが,どのように対処したらよいでしょうか?    〈宮本智之〉247
  Q80. REM睡眠行動異常の定義,臨床的分類,発症機序について教えてください.〈平田幸一〉250
  Q81. 昼間眠気の強い患者さんがかなりいます.非麦角系アゴニストを飲んでいない方にもみられます.なぜこのようなことが起きるのでしょうか? 治療法について教えてください.〈立岡良久〉254
  Q82. パーキンソン病の睡眠障害を評価する評価スケールについて説明してください.〈野川茂〉257
  Q83. パーキンソン病の患者さんにしばしばみられる幻覚について,発症機序,病気の進行との関係,対処法を教えてください.〈山田達夫〉265
  Q84. パーキンソン病の患者さんはときどきpsychosisに陥るといわれます.具体的にどのような症状なのか,原因,対処法について教えてください.   〈柏原健一〉267
  Q85. パーキンソン病にはときどき認知症を伴うと聞きましたが,その頻度,発生機序,責任病巣について教えてください.〈東海林幹夫〉270
  Q86. パーキンソン病に伴う認知症はexecutive dementiaと聞いたことがあります.これは具体的にはどんな認知症なのでしょうか?〈森秀生〉273
  Q87. パーキンソン病に伴う認知症を評価するいろいろな評価スケールについて説明してください.またそのなかで,スクリーニングに役立つ検査,外来でできる簡単な検査法についても教えてください.〈森悦朗〉275
  Q88. Lewy小体型認知症の特徴,責任病巣,診断方法について教えてください.〈中島健二〉281
  Q89. Lewy小体型認知症(DLB)と認知症を伴うパーキンソン病(PDD)は同じ病気か,違う病気か,先生のお考えを聞かせてください.〈山田正仁〉285
  Q90. 認知症を伴うパーキンソン病の治療方針を教えてください.特に幻覚や錯乱が強い場合の対処法も教えてください.〈山根清美〉288
  Q91. パーキンソン病にはよくうつ状態を合併すると聞いたことがありますが,実際は何パーセントくらいに合併するのですか? 内因性のうつ病とどう違いますか? また発症機序は何ですか?〈菊地誠志〉291
  Q92. パーキンソン病のうつの評価に使用できる評価スケールについて説明してください.〈長谷川泰弘〉294
  Q93. うつを合併すると患者さんのQOLが悪くなるという話を聞いたことがあります.どうすれば初期のうつ状態をみつけることができますか? またその治療法は?〈饗場郁子〉299
  Q94. パーキンソン病には臭覚の低下を伴うことが多いと聞いたことがあります.どうしてですか? 運動症状に先行して起こることはありますか? またその検査方法を教えてください.〈吉田一人〉302
  Q95. 私のみているパーキンソン病の患者さんは大抵ひどい便秘に悩まされています.なぜ起こるのですか? また,よい治療法を教えてください.     〈佐藤信行〉305
  Q96. 夜間頻尿の対処法を教えてください.またときに夜間のみならず昼間にも頻尿に悩まされる患者さんがいます.このような場合どうすればよいですか?〈内藤寛〉307
  Q97. IV度の患者さんから最近よだれが出て困るとの訴えがありました.なぜよだれが出るのでしょうか? 何かよい対策はありますか?〈梁正淵〉310
  Q98. 最近Ⅳ度の患者さんから,食事のときよくむせるとの訴えがありました.何かよい対策はありませんか? 誤飲を予防する手立ては?〈前田哲也〉314
  Q99. パーキンソン病に伴う起立性低血圧のみつけ方,診断基準,その治療法について教えてください.〈家田俊明〉317
  Q100. ときどき下着がぐっしょりになるほどの発汗発作を起こす患者さんがあります.これはwearing offと関係がありますか? 何かよい対処法があったら教えてください.〈平山正昭〉319
  Q101. dopamine dysregulation syndromeの内容について説明してください. impulse control disorderとはどう違いますか? またその治療法は?   〈河村満〉321
  Q102. パーキンソン病の悪性症候群について説明してください.どういうときに起きますか? また治療方針は?〈狭間敬憲〉325
  Q103. パーキンソン病の患者さんは,ときどきイレウスになると聞きます.どのようなときになるのでしょうか? 予防する手立ては? 起きたときの治療は?〈大生定義〉330

6.その他
  Q104. パーキンソン病の患者さんには,ステージに応じてどのようなリハビリテーションを勧めたらよいのでしょうか?〈林明人〉334
  Q105. パーキンソン病のQOLを計るいろいろな評価スケールについて説明してください.〈紀平為子〉338
  Q106. Ⅲ度の患者さんから,海外旅行に行っていいですかときかれました.何と返事すればよいでしょうか? 行った場合飛行機のなかで薬の飲み方はどうすればよいでしょうか?〈平澤基之〉346
  Q107. 遺伝子治療が研究中と聞きます.現在患者さんに行われている遺伝子治療にはどのようなものがありますか? またその成績はどうでしょうか?   〈藤本健一〉348
  Q108. 最近日本で,iPS細胞が話題になっています.これはどのような細胞ですか? 将来,パーキンソン病の治療に応用される可能性はありますか?   〈村松慎一〉352
  Q109. アメリカで行われていた胎児の中脳を使った移植療法の結果が思わしくないとの話を聞いたことがあります.どこが悪かったのですか?〈根来清〉354
  Q110. パーキンソン病の進行を抑制する薬の研究が盛んと聞いています.どのようなものがこれまで研究されてきたのですか? また近い将来臨床応用される可能性は?〈冨山誠彦〉356
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